Красная волчанка

Содержание:

• Причины появления заболевания
• Разновидность
• Симптоматика
• 3 стадии
• Будут ли последствия
• Как происходит диагностика?
• Методы лечения заболевания
• Народные средства лечения
• Как предотвратить заболевания

Болезнь Лимбана-Сакса, или системная красная волчанка (СКВ) — заболевание соединительной ткани аутоиммунного характера, существующее в нескольких формах и приводящее к поражению сосудов, мышц, суставов, органов. Кожные проявления заболевания сводятся к специфичной сыпи на щеках и носу, внешне напоминающей размах крыльев бабочки. Периоды обострений обычно сменяются ремиссиями разной продолжительности.

Фото заболевания

Причины и факторы появления заболевания

Наиболее часто системная красная волчанка отмечается у молодых людей (до 35 лет), преимущественно у женщин.

Полиэтиологическая природа заболевания, предположительно, включает несколько групп факторов, способных провоцировать его развитие. Доказано, что основную роль в развитии болезни играют персистирующие вирусные инфекции, длительно существующие в организме в латентном состоянии, а также генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам. Нередки случаи возникновения СКВ у близких родственников, при этом чаще передаваясь по женской линии.

[tip]Нейроэндокринные и гормональные заболевания, туберкулез, кариес зубов, хронический гайморит, а также нарушения обменных процессов также оказывают влияние на возникновение красной волчанки.[/tip]

Риск развития СВК у женщин повышается после родов, выкидышей или абортов, что связано со сбоями в продуцировании эстрогенов.

Среди экзогенных факторов, способных повлиять на появление системной красной волчанки, выделяют избыточная инсоляция и частое нахождение в условиях высоких или низких температур воздуха, длительное применение некоторых препаратов, введение вакцин, сывороток.

Механизм развития СКВ сводится к нарушению функционирования клеток иммунной системы — Т-лимфоцитов. Ослабление их защитного действия приводит к усилению выработки В-лимфоцитов, которые, связываясь с ДНК человека, способны формировать аутоантитела, разрушающие кровяные тельца и соединительную ткань.

Красная волчанка у детей может развиваться с рождения в том случае, если имеется врожденное нарушение количественного и качественного соотношения В и Т-лимфоцитов, а также низкий уровень развития системы комплемента, отвечающей за гуморальный иммунитет организма.

Виды

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

• Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
• Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни — центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.
• Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
• Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.

Симптомы и признаки системной красной волчанки

Отличительной особенностью является озноб, сменяющийся повышенной потливостью тела. По мере развития болезни присоединяются кожные симптомы, именуемые волчаночным дерматитом.

Чаще всего поражается лицо в области переносицы и скул в виде эритематозных пятен розового или красного цвета в форме крыльев бабочки. Нередко проявления болезни охватывают грудь, шею и руки человека.

Кожа на пораженных участках сухая, отечная, нередко с видимыми папулезными элементами плотной структуры, расплывчатыми, сливающимися между собой. Высыпания сочетаются с участками гиперкератоза в виде мелких серых чешуек, а также с зонами истончения кожи, подкожными узлами. При вскрытии ороговелых образований могут быть видны расширенные устья фолликулов, а также сальные пробки.

У некоторых больных происходит формирование пузырей, язв, некроз тканей, особенно часто — на поверхности слизистых рта и носа. После заживления изъязвлений на коже могут оставаться рубцы атрофированных тканей, гипер- или гипопигментация эпидермиса. У большинства больных имеется фоточувствительность кожи, проявляющаяся в форме сильного ее покраснения под воздействием солнечных лучей.

Системная красная волчанка нередко приводит к появлению аллергических высыпаний на коже — крапивнице, мелкой ярко-красной сыпи. Поражение сосудов вызывает формирование геморрагических элементов на лице, кистях рук, зоне декольте, а также некроз ногтевых пластин, выраженную эритему пальцев рук, а также поражение слизистой половых органов. Еще один признак прогрессирования болезни — выпадение волос, иногда приводящий к частичному или полному облысению.

[tip]При переходе заболевания в системную форму помимо кожных признаков у больного отмечаются периодические суставные боли, явления периартрита.[/tip]

Сердечно-сосудистая система и легкие поражаются в первую очередь. Это приводит к появлению симптомов рецидивирующих плевритов, пневмоний, атеросклероза. Среди осложнений со стороны внутренних органов нередки фиброзы селезенки, гломерулиты и гломерулонефриты, нарушения перистальтики кишечника и его васкулиты. В крови больного снижаются показатели гемоглобина, что нередко приводит к выраженной анемии; высока вероятность развития тромбозов вен и артерий.

Заболевание склонно с прогрессированию в сочетании с короткими или длительными ремиссиями. Рецидивирующий характер системной красной волчанки представляет собой наибольшую опасность для человека, так как характеризуется внезапными вспышками болезни, с течением времени охватывающими все большие участки тела и систем организма.

Стадии развития

В течении заболевания выделяют три основных стадии:

1. Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
2. Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
3. Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

В зависимости от характера проявлений выделяют острую, подострую, а также хроническую формы СКВ.

Перерывы между обострениями болезни считаются ремиссиями. В некоторых случаях наблюдаются полные или длящиеся несколько лет ремиссии.

Последствия возникновения заболевания

Зачастую больные погибают вследствие развития гломерулонефрита, поражений центральной нервной системы, головного мозга (особенно часто — из-за менингита). Имеют место и легочные кровотечения, в половине случаев вызывающие летальный исход.

Осложнения системной красной волчанки, способные привести к инвалидизации или смерти больного — легочная гипертензия, тромбоэмболия артерий, васкулит коронарных артерий, выраженный атеросклероз, фиброзное поражение печени. У беременных женщин развитие системной красной волчанки вызывает выкидыши и преждевременные роды. Отдельную группу осложнений заболевания составляют психические расстройства — депрессии, неврозы, а также эпилептические припадки, наиболее вероятные для лиц женского пола.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на комплексе исследований:

• Лабораторные методы — общий анализ крови (ускорение СОЭ, снижение показателей лейкоцитов и лимфоцитов, анемия, тромбоцитопения), общий анализ мочи (появление белка, примесей крови, лейкоцитов, цилиндрических телец).
• Иммунологические методы — неспецифический тест на антинуклеарные антитела, антитела к гистонам, Sm-антигенам, двуспиральной ДНК, кардиолипину, а также на волчаночный антикоагулянт, ревматоидный фактор и т.д.
• При подозрении на поражение внутренних органов и систем выполняются УЗИ, рентгенографические исследования, МРТ и КТ, денситометрия, ЭКГ, гастродуоденоскопия, электроэнцефалограмма.
• При визуальном осмотре диагностируют характерные высыпания на лице, реакцию кожи на ультрафиолетовое излучение, наличие язв и прочих поражений слизистых оболочек. При сборе анамнеза отмечают суставные боли, неприятные ощущения в области почек, сердца.

Дифференциальный диагноз проводится с дерматитами, ревматоидным артритом, узелковыми полиартритами, воспалительными процессами в органах, прочими самостоятельными заболеваниями организма (колитами, болезнью Крона, гломерулонефритом, некоторыми онкологическими болезнями и т.д.).

Лечение системной красной волчанки

Инкубационным периодом заболевания принято считать срок, в течение которого оно не дает клинических признаков, при этом медленно прогрессируя. Нередко такой период растягивается на месяцы и годы.

Лечение острой формы СКВ проводится только в условиях медицинского учреждения и включает:

• Глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон, целестон). Используются в качестве препаратов первой линии лечения в виде ежедневного приема в утреннее время в дозировке согласно весу пациента и тяжести заболевания. Курс терапии — 4-10 недель. Далее в профилактической дозе с постепенным ее снижением — до достижения стойкой ремиссии. При тяжелом течении, а также для купирования поражений внутренних органов практикуется внутривенное капельное введение препаратов в сверхвысоких дозах (пульс-терапия) курсом 3-4 дня.
• Комбинированные препараты, сочетающие гормональные и витаминные компоненты, а также макроэлементы (сетон, пресоцил).
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Оказывают антитромботическое действие, снимают воспаление, облегчают суставную боль. Чаще всего применяются противомалярийные средства (арален, атабрин, делагил, плаквенил) в дозировке 150-200 мг 1-2 раза/сутки.
• Витамины группы В, а также их комбинации с витаминами Р, Е, А, С. Используются для нормализации состояния соединительной ткани организма.
• Системные цитостатики (циклофосфан, метотрексат, циклоспорин, азатиоприн) с целью оказания иммуносупрессивного эффекта. Показаны при тяжелых поражениях почек, нервной системы и в качестве второй линии терапии. Лечение проводится в виде ежедневного приема препарата в течение 3 месяцев, или в форме пульс-терапии (1 раз в 1-3 месяца). При отсутствии эффекта от лечения может быть показано проведение высокодозной химиотерапии, после которой производится трансплантация стволовых клеток.
• Препараты с содержанием микофеноловой кислоты (майфортик) — иммунодепрессанты, применяющиеся при противопоказаниях к использованию цитостатиков.
• Препараты аминохолиновой группы (гидроксихлорохин) — при начальной степени развития СКВ в дозировке до 0,25 г/сутки в течение 3-6 месяцев.
• Препараты кальция и витамина Д — для профилактики развития остеопороза, что может являться побочным действием применения глюкокортикостероидов.
• Плазмаферез, терапия иммуноглобулинами, гемосорбция.

Наружная терапия при кожных формах волчанки может включать:

• Мази с глюкокортикостероидами (бетаметазон, флурандренолид, триамцинолон, ультралан, целестодерм, синалар).
• Обкалывание пораженных участков кожи гормональными препаратами (раствором хингамина, акрихина).
• Криотерапия.

Прогноз при дискоидной форме заболевания благоприятен при своевременно начатом лечении и недопущении ее перехода в системное заболевание. СКВ трудно поддается терапии, поэтому основной задачей является увеличение продолжительности ремиссий. В целом, тяжелые формы болезни неблагоприятны для жизни пациента, но при адекватном лечении выживаемость может составить 8 и более лет.

Народные методы лечения

В качестве дополнения к консервативному лечению можно использовать такой сбор: соединить в равных долях корень пиона, лопуха, кровохлебки, травы чистотела и татарника, цветков календулы. На 500 мл. кипятка настоять 2 ложки такой смеси, после чего принимать ежедневно, разделив на 4 приема.

Пораженные участки кожи протирают мазью из 200 мл. оливкового масла, ложки травы фиалки и такого же количества травы череды. После того, как средство закипит на слабом огне, его настаивают сутки, процеживают и используют ежедневно несколько раз в день.

Корень солодки содержит природные гормоноподобные вещества, поэтому его отвар эффективно снимает обострения СКВ, особенно их кожные проявления.

Из продуктов пчеловодства хорошие результаты дает втирание в больные зоны масла прополиса, а также обтирания разведенной водой настойкой пчелиного подмора (1 ложка на 200 мл. водки). Длительность настаивания средства — 21 день.

Профилактика

Огромную роль в предупреждении обострений заболевания играет соблюдение диеты с ограничением углеводов и потреблением достаточного объема растительного и животного белка.

[tip]Необходимо исключать нахождение под действием прямых солнечных лучей, избегать травмирования кожи, вакцинаций, а также соблюдать все рекомендации врача по принятию профилактических курсов лечения, своевременно проходить плановые обследования.[/tip]

При наличии волчанки у близких родственников, высыпаниях на коже требуется тщательная диагностика для выявления риска возникновения СКВ.